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El origen del Síndrome de Poland

El síndrome de Poland es una malformación congénita que afecta a la pared torácica (torso) y al miembro superior. Su característica determinante es la aplasia unilateral de la porción costoesternal del músculo pectoral mayor. Esto es la ausencia de la parte más anterior de este músculo manifestándose visualmente como un aplanamiento de uno de los dos lados del tórax.

Este defecto muscular puede o no estar acompañado por:

  1. Distintos grados de hipoplasia del tejido celular subcutáneo.
  2. Hipoplasia o aplasia de la glándula mamaria.
  3. Hipoplasia o aplasia de la areola y pezón.
  4. Ausencia o disminución del vello axilar y del torso.
  5. hipoplasia o aplasia de otros grupos musculares del tórax,
  6. Dismorfia, hipoplasia o aplasia del segmento anterior de las costillas entre el 2º y 6º arco costal.

Esto puede llevar al hundimiento de la pared torácica anterior (pectus excavatum) y en algunos casos a la elevación del hemitórax contralateral (pectus carinatum). Su ausencia total puede provocar una hernia de pulmón

Las alteraciones del miembro superior homolateral (del mismo lado) son muy variables. Cuando se dan, pueden manifestarse desde una disminución imperceptible del tamaño de la mano afecta con respecto a la sana hasta alteraciones más graves de los dedos, la mano o el brazo (sindactilia, simbraquidactilia, u otras).

La expresión común es la agenesia o hipoplasia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) unilateral del músculo pectoral mayor.

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En algunos pacientes con Síndrome de Poland la ausencia de la parte superior del músculo serrato anterior, debido a la disminución de flujo en las arterias supraescapulares, provoca una elevación de la escápula (omóplato) la cual da lugar a una elevación de la misma. Esto se conoce como síndrome de Sprengel o escápula alada.

El nombre de esta enfermedad se debe al doctor Sir Alfred Poland (1822-1872), cirujano británico del Guy´s Hospital en Londres. A él se le atribuye la primera descripción anatómica de esta afección en 1841, aunque no fue el único cirujano que en aquellos años observó esta malformación.

El síndrome de Poland puede manifestarse en alguna de las siguientes condiciones:

Afectación muscular principal a nivel de pecho:

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Deformidad de la pared torácica (PectusCarinatum, PectusExcavatum)
Aplasia de la glándula mamaria
Aplasia (ausencia o desarrollo interrumpido) del pezón.
Asimetría  con respecto al lado sano
Ausencia de vello axilar
Hipoplasia de la piel y del tejido celular subcutáneo

A nivel de extremidad superior ipsilateral (mismo lado)

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Hipoplasia (desarrollo incompleto) de la mano y/o el antebrazo
Sindactilia (fusión de dedos entre sí)
Menor desarrollo muscular

En algunos casos puede asociarse a:

raras

Deformidad de Sprengel (escápula elevada), y/o
Síndrome de Moebius

TRATAMIENTO

Consiste en apoyo psicológico y corrección y/o reconstrucción quirúrgica cuando sea posible.

GLOSARIO GENERAL

-Hipoplasia:

Desarrollo incompleto de un tejido, órgano o estructura.

-Aplasia:

Desarrollo defectuoso o ausencia congénita de un órgano o tejido.

-Tejido celular subcutáneo:

Capa grasa que se encuentra entre la piel y estructuras subyacentes.

-Dismorfia:

Anomalía en alguna parte del cuerpo producida durante su desarrollo.

-Pectus excavatum:

Malformación de la pared anterior del tórax caracterizada por el hundimiento de la misma.

-Pectus carinatum:

Malformación de la pared anterior del tórax caracterizada por la protusión de la misma.

-Sindactilia:

Fusión o adherencia de dos dedos o más entre sí

-Simbraquidactilia:

Presencia de dedos cortos y unidos entre sí

-Síndrome de Moebius:

Enfermedad que consiste en la parálisis congénita de diferentes nervios craneales principalmente aquellos responsables de los movimientos faciales y del movimiento ocular externo.